でんきやかん

1903年にドイツのキール大学眼科で研修していた医学生のワグナー(Otto Werner)が初めて報告しました。早老症には、プロジェリア症候群、ハンチントン・ギルフォード症候群、ウェルナー症候群などがあります。発症年齢はプロジェリア症候群とハンチントン・ギルフォード症候群では、生後6カ月から2歳、ウェルナー症候群では10～40歳です。800万人に1人の割合で発症します。プロジェリア症候群の患者は、世界で約30名ぐらいで、ハンチントン・ギルフォード症候群の患者は、世界で約100名ぐらいです。ウェルナー症候群は比較的多いです。
病　名 発症年齢 患者数
プロジェリア症候群 生後6カ月～2歳 世界で約30名ぐらい
ハンチントン・ギルフォード症候群 生後6カ月～2歳 世界で約100名ぐらい
ウェルナー症候群 10～40歳 比較的多い

●プロジェリア症（早老症）の３歳の男の子が死亡

　プロジェリア症（早老症）という病気をご存知でしょうか。以前、この病気の女の子が日本のテレビでも紹介されたので、ごらんになった方もあるかもしれません。この病気は400万人から800万人に１人という非常にまれな病気で、この病気を発症した赤ちゃんは通常の７倍の速度で年をとって行きます。つまり、 10歳のときには70歳の肉体になってしまうのです。この病気の子供の場合、平均寿命は13歳足らずで、多くの場合は心疾患で命を落とします。


この病気の子供は全世界でも３０人、アメリカ国内では７人でしたが、そのうちの一人、３歳のザカリー・ムーア（Zachary Moore）君が月曜日の夜に亡くなりました。　以上local6.comより

　病気でも事故でも戦争でも、子供が死ぬのは耐えられません。まだ、長男が小学校の低学年だった時、「人間はどうして死ぬの？」と聞かれたので、「永遠の命ではないから、一日一日が大切な日にできるんだよ。」と答えた覚えがあります。ザカリーちゃんは３年の間にきっと人よりたくさんの貴重な体験をして亡くなったのでしょう。

カナダ・アルバータ州のアシュリー・ヘギちゃん（11歳）は、母・ロリーさん(29歳)と二人暮らし。アシュリーは生後9カ月の時、800万人に一人の割合で生まれるプロジェリアという病気との診断を受けた。遺伝子異常が原因のプロジェリアは、普通の10倍近いスピードで老化していく。11歳のアシュリーの肉体年令は100歳に近い。
患者の平均寿命13歳。治療法はまだ見つかっていない。
　
日に日に年老いていく我が子の現実を前に、「自分より早く死ぬ娘と一緒にいるのが恐かった・・・」という母・ロリーさん。一方のアシュリーは、毎日を前向きに生きてきた。クリスマスの聖歌隊にも立候補したアシュリー。しかしある朝、胸の痛みを訴え、ベッドから起き上がることが出来ない。プロジェリア患者は、老化によって生じる心臓病で命を落とすことが非常に多い。しかし、アシュリーの口に酸素吸入器を当てるロリーさんは意外にも冷静だ。そこには悲しみを乗り越え、死と隣り合わせの日常と向き合う母の強さが感じられる。
そしてクリスマス…。
聖歌を元気に唄う娘・アシュリーの姿に、母・ロリーは何を思うのだろう。
アシュリーの遺伝子が残ることはないかもしれない。しかし、どこまでも前向きに生きようとするアシュリーの勇気は、多くの人の心の中で生き続けるに違いない。

早老症は遺伝子病です。原因遺伝子はDNA(デオキシリボ核酸)の二重らせんを一重にほどく時に働くDNAヘリカーゼと呼ばれる酵素)が、異常になると、染色体が不安定になり、老化現象を発現します。

早老症の患者は子供の頃より老化が始まった場合は、急速に進みます。病気(健常人の1年間が早老症の人では10年間に匹敵する)で、原因は不明です。生後6カ月から1歳になると頭が大きく、体は小さくなります。頭ははげて特徴的な顔貌は、眉毛や睫毛がなくなり、しわが多く、萎縮し、鼻がとんがり鳥のように見えます。頭頂部にある大泉門の閉鎖不全をおこします。皮膚の老化、動脈硬化の亢進がみられます。この他、歯の発育遅延、関節のこわばり、骨の成長停止による小人症、骨粗しょう症、強皮症などが見られます。死因は動脈硬化による心筋梗塞や脳梗塞などです。

白内障、白髪、脱毛、糖尿病、動脈硬化などの早老変性がみられます。

年を取らない少女 米

【Local6】米メリーランド州ボルチモアに住むブルーク・グリーンバーグちゃんは現在12歳の少女である。しかし、彼女の身体、そして精神は生後六ヶ月ほどの段階（体重 5.8kg,身長43cm）で成長を停止したまま現在に至っている。医師によれば、現在こうした症状はブルークちゃんの他には世界的に例がなく、まだ病名さえも存在しないという。彼女の担当医ローレンス・パクラ医師は次のように語っている。

「彼女の身長、体重は生後６ヶ月から12ヶ月の人と変わりません。もし何も知らない医師が彼女を診察したら、２歳程度の障害児だと見間違えるでしょう。」

彼女の身体はまるで年齢を重ねていないにも関わらず、その健康状態は年々悪化してきている。彼女はチューブから食物を摂取し、発作を起こすこともある。また潰瘍や呼吸障害、レモン大の腫瘍を患ったこともあるのである。またこれまで4度に渡り、瀕死に陥ったこともあるが、その都度息を吹き返しており、その原因もまた不明であるという。

パクラ医師によれば、ブルークちゃんは強い自意識と、兄弟達に対する競争心を持っている。言葉は全くしゃべれないが、自分でベビーベッドに掴まって立ち上がったり、床で身体を這わすようにして移動することは出来る。

パクラ医師は、彼女の成長は紛れもなく彼女の両親と三人の姉妹の強い支えのお陰であると話している。

「彼女の成長ぶりをみるならば、いくら彼女が障害を負っていようとも、すばらしい世界がそこにあることを我々に教えてくれます。」

今後、遺伝学の研究によって、この幼い少女の障害が明らかにされるときが来るのだろうか。

　老化を防いで寿命を延ばす働きのあるホルモンを、黒尾誠・米テキサス大助教授らのグループが世界で初めてマウスで発見し、２６日付の米科学誌サイエンスに発表した。
　このホルモンを作り出す遺伝子と同様の遺伝子はヒトでも見つかっている。動脈硬化やがん、認知症など加齢に伴うあらゆる病気の予防や治療法開発につながる成果で、老化の仕組み解明にも役立ちそうだ。
　黒尾助教授は「不老長寿の薬を作ることも原理的には可能と言える。寿命の操作という観点ではなく、さまざまな生活習慣病について、個々にではなく一括して発症を遅らせたり症状を軽くしたりする治療に道を開くと思う」と話している。
　黒尾助教授らは、突然変異したマウスを調べた際、欠損すると通常より早く全身に老化症状が現れる遺伝子「クロトー」を発見。クロトーが主に腎臓の細胞表面に特定のタンパク質を作り出すことを突き止めた。

人間の寿命は今後20年で1000歳以上に（２）

【Slate】昨年12月、世界をある衝撃的なニュースが駆け巡った。「人間の寿命は今後20年で1000歳以上に伸びる」そう題打たれたその報道は、BBC、CNN、またMITプレスなど世界の名だたる報道局や科学雑誌が取り上げ、彼らは一斉にその説の中心に立つ異形の男 - オーブリー・デ・グレイ氏（写真）に取材を求めた。そして、グレイ氏の名は、我々人類の不老不死さえ予期させるその衝撃的な新説と共に、瞬く間に世界中に轟いたのである。しかし博士の説に衝撃を受けたのは非科学者たちだけではない。それは、これまで長らく忘れさられていた、あるいは無視され続けた謎 - そもそも我々は何故死ぬのか？ - そうした根源的な問いを、改めて科学者らに投げかけるものとなったのである。

グレイ氏は数年前にケンブリッジ大学にて生物学博士号を取得し、現在はそのまま同大学の遺伝学研究所に勤務している。そしてグレイ氏は自身の研究から、今後20年以内に、自説に基づいた科学的なブレークスルーが達成され、人間の寿命は現在では到底信じ得ない長さにまで飛躍すると発表し、世間を驚かせた。そしてその後、氏はエイジング（老化）に関する会議を主宰し、レジュベネイション・リサーチ（若返り研究）なる機関紙を発行して、その研究活動を着実に広めている。

更に氏はマウスの延命を競うメトセラ・マウス・コンペティション（メトセラとは聖書に記された969歳まで生きたとされるノアの祖父に由来する）なる大会を主催、先週には遺伝学研究の権威にしてゲノム研究企業のCEOも務めるウィリアム・ハセルティン氏も参加し、氏の寄付によって大会賞金はいまや 100万ドルを超えるものとなっている。

このメトセラ・マウス・コンペは民間企業の宇宙旅行実現を競い合うXプライズをそのモデルとし、研究者らにネズミの延命を行わせて、その寿命を競いあうという大会である。そして昨年11月には初めての受賞式が行われたが、受賞者はネズミのカロリー摂取を制限することで、遺伝子が変化し、寿命が延びるだけでなく、老化そのものを防止するという効果を発見したという。（またこれと同様の実験成果はその後、今年３月にもイギリスで確認されている。詳しくは記事下部の参考を参照）

しかしこれら余りにも常識から外れた研究は、現在の我々にとって欺瞞にさえ思えることは事実である。これら一連の不老不死研究を続け、世界から注目を集め続けるグレイ氏とは、一体いかなる人物なのだろうか。一部メディアが華々しく報じる通り、彼は彗星の如く現れた稀代の天才科学者なのか、はたまた一見して怪しげなその風貌の通り、稀代のペテン師に過ぎないのだろうか。