ベーチェット病

［ベーチェット病］

ベーチェット病の認定基準

主要項目
（１）主症状
1. 口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍
2. 皮膚症状
　a 結節性紅斑様皮疹
　 b 皮下の血栓性静脈炎
　c 毛嚢炎様皮疹，ざ瘡様皮疹
　　参考所見：皮膚の被刺激性亢進
3. 眼症状
　a 虹彩毛様体炎
　b 網膜ぶどう膜炎（網脈絡膜炎）
　c 以下の所見があれば(a)(b)に準じる
　　a、 b を経過したと思われる虹彩後癒着，水晶体上色素沈着，網脈絡膜萎縮，
視神経萎縮，併発白内障，続発緑内障，眼球癆
4. 外陰部潰瘍
（２）副症状
1. 変形や硬直を伴わない関節炎
2. 副睾丸炎
3 .回盲部潰瘍で代表される消化器病変
4. 血管病変
5. 中等度以上の中枢神経病変
（３）病型診断の基準
1. 完全型
　経過中に4 主症状が出現したもの
2. 不全型
　a 経過中に3 主症状，あるいは2 主症状と2 副症状が出現したもの
　b 経過中に定型的眼症状とその他の1主症状，あるいは2副症状が出現したもの
3. 疑い
　主症状の一部が出没するが，不全型の条件を満たさないもの，及び定型的な副症状が反復
あるいは増悪するもの
4. 特殊病型
　a 腸管(型)ベーチェット病－腹痛、潜血反応の有無を確認する。
　b 血管(型)ベーチェット病－大動脈、小動脈、大小静脈障害の別を確認する。
　c 神経(型)ベーチェット病－頭痛、麻痺、脳脊髄症型、精神症状などの有無を確認する。

検査所見
参考となる検査所見( 必須ではない)
1.皮膚の針反応の陰・陽性
22～18Gの比較的太い注射針を用いること
2.レンサ球菌ワクチンによるプリックテストの陰・陽性
レンサ球菌に対する過敏反応
ベーチェット病の患者の多くはStreptcoccus sanguisをはじめとする口腔内レンサ球菌に強い
過敏反応を示すことから、レンサ球菌死菌抗原によるプリックテスト(細いツ判用、26G針)で20
～24時間後に強い紅斑反応としてみることができる。
3.炎症反応
赤沈値の亢進、血清CRPの陽性化、末梢血白血球の増加、補体価の上昇
4.HLA-B51(B5)の陽性
5.病理所見
急性期の結節性紅斑様皮疹では中隔性脂肪組織炎で浸潤細胞は多核白血球と短核球の浸
潤による。短核球の浸潤が中心で、いわゆるリンパ球性血管炎の像をとる。全身的血管炎の
可能性を示唆する壊死性血管炎を伴うこともあるので、その有無をみる。

参考事項
1.主症状，副症状とも，非典型例は取り上げない。
2.皮膚症状の主症状， a、 b、 cはいずれでも多発すれば1項目でもよく，眼症状もa、bどちら
でもよい。
3.眼症状について
虹彩毛様体炎，網膜ぶどう膜炎を経過したことが確実である虹彩後癒着，水晶体上色素沈
着，網脈絡膜萎縮，視神経萎縮，併発白内障，続発緑内障，眼球癆は主症状として取り
上げてよいが，病変の由来が不確実であれば参考所見とする。
4.副症状について
副症状には鑑別すべき対象疾患が非常に多いことに留意せねばならない(鑑別診断の項参
照)。鑑別診断が不十分な場合は参考所見とする。
5.炎症反応の全くないものは，ベーチェット病として疑わしい。また，ベーチェット病では補体価
の高値を伴うことが多いが，γグロブリンの著しい増量や，自己抗体陽性は，むしろ膠原病な
どを疑う。

6.主要鑑別対象疾患
a 粘膜，皮膚，眼を侵す疾患
　多型滲出性紅斑，急性薬物中毒，Reiter病
b ベーチェット病の主症状の１つをもつ疾患
　口腔粘膜症状：　慢性再発性アフタ症，リプシェーツ陰部潰瘍
　皮膚症状　　　：　化膿性毛嚢炎，尋常性さ瘡，結節性紅斑，遊走性血栓性静脈炎，単発性
　　　　　　　　　　　　血栓性静脈炎，Sweet病
　眼症状　　　　：転移性眼内炎，敗血症性網膜炎，レプトスピローシス，サルコイドース
　　　　　　　　　　　　強直性脊椎炎，中心性網膜炎，青年再発性網膜硝子体出血，網膜静脈
　　　　　　　　　　　　血栓症

c ベーチェット病の主症状および副症状とまぎらわしい疾患
　口腔粘膜症状：　ヘルペス口唇，口内炎( 単純ヘルペス1型感染症)
　外陰部潰瘍：　ヘルペス・ウイルス2型感染症
　結節性紅斑様皮疹：結節性紅斑，バザン硬結性紅斑，サルコイドーシス，Sweet病
　関節炎症状：関節リウマチ，全身性エリテマトーデス，強皮症などの膠原病，痛風，乾癬性
　　　　　　　　　　関節症
　消化器症状：急性虫垂炎，Crohn病，潰瘍性大腸炎，急性・慢性膵炎
　副睾丸炎　：結核　
　血管系症状：高安動脈炎，Buerger病，動脈硬化性動脈瘤，深部静脈血栓症
　中枢神経症状：感染症・アレルギー性の髄膜・脳・脊髄炎，全身性エリテマトーデス，脳・脊
　　　　　　　　　　　髄の腫瘍，血管障害，梅毒，多発性硬化症，精神病，サルコイドーシス

＜膠原病について・補足＞

名前の由来・結合組織・膠原繊維
１　名前の由来
　　１９世紀中頃より、一般に病気は心臓病、肝臓病などのように、
　　１つの臓器を単位に命名されてきた。　
　　２０世紀に入ってから、全身性エリテマトーデス、強皮症などの病気では
　　１つの病気にも関わらず皮膚、関節、肝臓、肺臓、心臓など
　　多数の臓器が冒されるのが解ってきた。
　　１９４２年クレンペラーという病理学者が病理組織学的に研究して、
　　これらの病気では全身にくまなく分布している膠原線維（結合組織の１つの成分）
　　に共通する病変があることを見出して、
　　これらの病気を一括して膠原病という名前を付けることを提案した。

２　結合組織（けつごうそしき）
　　結合組織は生体の臓器と臓器、あるいは組織と臓器の間をくまなく埋めている組織。
　　役割として、個々の細胞、組織、臓器を保護、結合、支持している。　
　　また、細胞に酸素、栄養分を補給して細胞の働きを維持している。

３　膠原線維（こうげんせんい）
　　膠原線維は結合組織の中で代表的な線維で、この線維は加熱すると膠（にかわ）になる。
　　皮膚や腱などに多量に含まれ、肉眼でも白い光沢のある線維として観察できる。
　　骨、軟骨、象牙質の土台をなしているのもこの膠原線維。