大動脈拡張を伴う先天性心疾患

先天性心疾患は大動脈が拡張し、時に瘤、解離、破裂を生じたり、高度の大動脈閉鎖不全を合併したりすることがある。組織学的には、大動脈中膜?胞状壊死を認める。内因性因子に加え、長期間の体血流増加が原因と考えられる。 マルファン症候群と比べると大動脈壁変化はより軽度であるが、大動脈径が５５mm以上になった場合は、大動脈置換術の適応となる。 大動脈拡張を伴う先天性心疾患 大動脈二尖弁（Ross手術後も含む） 大動脈縮窄 総動脈幹 肺動脈狭窄、閉鎖 心室中隔欠損を伴うチアノーゼ型先天性心疾患 Fallot四徴症 両大血管右室起始 完全大血管転移 単心室 Fantan手術後 右室低形成症候群