[先天性心疾患]の記事一覧 | Quo Gene

妊娠時注意を要する先天性心疾患

現在日本では、成人となった先天性心疾患患者数は40万人程度と推測される。先天性心疾患修復術の多くは根治手術ではなく、合併症、残遺症、続発症を伴い、経過観察、継続治療を要する。女性の場合は、多くは、一般と同様に妊娠出産可能であるが、複雑心疾患術後などの中等度リスク以上では、心不全、不整脈、血栓形成などを認め、治療を必要とすることがある。妊娠時注意を要する先天性心疾患としては以下が挙げられる。１．肺高血圧（肺血管閉塞性病変）２．流出路狭窄（左室流出路高度狭窄）３．心不全（心機能分類III度以上、LVEF < ４０％）４．Marfan症候群、大動脈拡張疾患（大動脈拡張期径 > ４０mm)５．機械弁置換術後６．修復術後チアノーゼ遺残疾患（SpO2 < ８５%)７．Fontan術後

先天性心疾患修復術後の心内膜炎

先天性心疾患修復術後の心内膜炎の特徴１．歯科処置、再手術に起因することが多い２．遺残病変、続発病変の感染頻度が高い３．人工血管、人工弁など人工材料感染が多い４．人工材料感染は、エコー診断が難しい５．経食道心エコー法による診断が有用６．小児より成人に多い７．右心系心内膜炎が多い抗菌剤の使用法連鎖球菌、腸球菌１．PCG + GM　　２．ABPC + GM３．VCM + GMブドウ球菌（メチシリン感受性）１．CEZ + GM２．VCM + GMブドウ球菌（メチシリン耐性）１．VCM２．VCM + GMPCG:　2400万単位（分６）/日、ｘ４－６週（腸球菌～８週）ABPC: ８－１２g（分４－６）/日、ｘ４－６週（腸球菌～８週）VCM: 初回２５mg/kg（分1－2）/日、持続２０mg/kg（分1－2）/日CEZ: ２g/日、ｘ３－４日GM:　６０mg (1 mg/kg)/日, ｘ２－３日

大動脈拡張を伴う先天性心疾患

先天性心疾患は大動脈が拡張し、時に瘤、解離、破裂を生じたり、高度の大動脈閉鎖不全を合併したりすることがある。組織学的には、大動脈中膜?胞状壊死を認める。内因性因子に加え、長期間の体血流増加が原因と考えられる。マルファン症候群と比べると大動脈壁変化はより軽度であるが、大動脈径が５５mm以上になった場合は、大動脈置換術の適応となる。大動脈拡張を伴う先天性心疾患大動脈二尖弁（Ross手術後も含む）大動脈縮窄総動脈幹肺動脈狭窄、閉鎖心室中隔欠損を伴うチアノーゼ型先天性心疾患Fallot四徴症両大血管右室起始完全大血管転移単心室Fantan手術後右室低形成症候群

術後に頻拍型徐脈型不整脈の原因となる主な先天性心疾患

１．発作性上室性頻拍　Ebstein奇形　修正大血管転移（WPW症候群）２．心房粗動、心房内マクロリエントリー　心房中隔欠損　Fallot四徴症　Ebstein奇形　Fontan術後　心外導管修復疾患　完全大血管転移心房位転換術後（Mustard・Senning手術）　房室弁逆流遺残　肺動脈狭窄遺残　右室拡張末期圧上昇を伴う術後疾患３．心房細動　心房中隔欠損　Fallot四徴症　Ebstein奇形　心房肺静脈負荷による心房筋肺静脈の障害疾患４．心室頻拍　Fallot四徴症　単心室　完全大血管転移心房位転換術後（Mustard・Senning手術）　修正大血管転移術後５．洞機能不全　Fontan術後　完全大血管転移心房位転換術後（Mustard・Senning手術）６．房室ブロック　心室中隔欠損を伴う先天性心疾患　修正大血管転移　多脾症　Fallot四徴症

先天性心疾患術後の心不全の原因

左心不全１．手術時心筋保護が原因となる機能障害２．大動脈狭窄・縮窄残存による左室負荷３．大動脈弁閉鎖不全、僧帽弁閉鎖不全による左室容量負荷４．完全大血管転位心房内転換術後 (Mustard or Senning procedure術後、体心室機能不全)５．修正大血管転位術後　（体心室を右心室とした場合）右心不全１．Fontan手術後　（中心静脈圧上昇、心室機能不全）２．三尖弁疾患術後 (Ebstein奇形、人工弁置換術後、閉鎖不全残存）３．Rastelli手術後（導管狭窄、閉鎖不全）４．Fallot四徴症術後（肺動脈閉鎖不全）、肺動脈狭窄５．肺高血圧残存☆　Fontan手術上大静脈、下大静脈の両方を肺動脈つなぐ手術。最近では、Total Cavopulmonary Bypassの頭文字をとってTCPCと呼ばれることもある。Fontan手術の前にGlenn手術が行われている場合には、すでに上半身から心臓にもどる血液は肺動脈に流れているので、下半身の血流を肺動脈に流す手術となります。Fontan手術は、「（使える)心臓が一つしかない」心臓病に対して行われる手術です。具体的には、三尖弁閉鎖症、左心低形成症候群、単心室症、純型肺動脈閉鎖症の一部などがFontan手術の適応症としてあげられます。生後、はじめからFontan手術を行うことはまれで、通常いくつかの段階的な手術を経てからFontan手術へたどりつきます。生後、肺血流が少ない場合は、BTシャント術が行われ、肺血流が多い場合には、肺動脈絞扼（バンディング）術という肺血流をすくなくする手術が行われることが多いですが、Glenn手術はその次の段階の手術となります。Glenn手術を行わずにFontan手術をおこなうこともありますが、これは各個人の状態や、施設の方針によっても異なります。Fontan手術が終わった後は、基本的に、チアノ－ゼはなくなり、酸素飽和度は９０～１００％近くとなります。ただし、肺の状態などによっては、「フェネストレーション」と呼ばれる穴をわざとあけておいて、すこしだけチアノ－ゼを残すかわりに全身の静脈の圧力があがりすぎないような手術をすることもあります。Glenn手術の段階では、全身へ回る血液のなかに青い血液が混じっていますので、「チアノ－ゼ」があります。Fontan手術は、下大静脈を肺動脈につなげて、すべての静脈血がそのまま肺へながれるようにする手術です。こうすると、基本的にはチアノ－ゼはなくなり、心臓からでた血液は全身を回った後、直接肺へまわって酸素をもらい、また心臓へもどってくるという循環となります。心臓が血液を全身にしっかりと送り出し、全身からまわっていく血液が肺へスムーズに流れるには、心機能が良いこと、肺の循環が良いこと（肺血管抵抗が低い）などいくつかの条件がととのわなければならず、すべての患者に対してFontan手術が可能というわけではありません。