重症筋無力症について検索　その2

続きです。今回は専門的な内容になります。 キーワードを検索にかけていたら、重症筋無力症の知識について、 わかりやすく書かれているブログを見つけました。 あかるくいきてるもん、の、わ。 MG（重症筋無力症）患者の日々。 2008年7月以降更新されていませんが、藤井義敬先生の書かれていることと同じ事を わかりやすく書かれていたので、コメントで断り、参考にさせてもらいました。 (コメントは管理人の認証待ちなので公開してもらえるかどうか…) 『重症筋無力症の知識』 ▼「重症筋無力症」とは アセチルコリン受容体に対する自己抗体を産生する自己免疫疾患で、日内変動を伴う筋肉の易疲労性を特徴とします。 特に夕方から夜にかけて症状が悪化する傾向が多く見られます。 ▼「病因と発症のメカニズム」 ・分っていること (1)AchR抗体は動物でMGによく似た症状を起こします。 (2)AchR抗体は末梢血リンパ球、骨髄、胸腺細胞で産生されます。 (3)これらの細胞は抗原刺激(主に胸腺腫)がなくてもAchR抗体を産生し続けます。 この抗体産生を誘導する因子がまだ分かっていません。 ・新しく分ってきたこと (1)抗体陰性MGの25～40％でMuSK抗体が陽性(今回一番私が興味を持ったことです) (2)rapsynの遺伝子変異により先天性筋無力症候群を表す。 抗アセチルコリンリセプター抗体のない先天性の重症筋無力症という病気がありますが アセチルコリンリセプターそのものの遺伝子の異常で、神経筋伝達がうまくいかないものです。 (3)リアノジン受容体(RyR)抗体が胸腺腫を伴ったMGに高頻度に見られる。 (4)Titin抗体(骨格筋や心筋に存在する蛋白）が見られる。　 ※(3)と(4)は胸腺がない場合にはない場合が多いです。 ▼「臨床症候と特徴」 (1)有病率は人口10万人対5.1人、女性にやや多い。 　女性は若年(20歳代)、男性は中高年に発症のピークがある。 (2)外眼筋、外輪筋、咽頭・喉頭筋が好発部位で、 　複視・眼瞼下垂から始まることが多い。(眼筋型が40％) 私の場合、眼筋型(眼瞼下垂、複視)から始まりました。 発症は小学校3年に上がる前の春休みでした。 23歳まで眼筋型でしたが、大きな悪化があり、嚥下障害、全身の脱力等が 起こり、全身型に移行しました。 (3)午後から夕方にかけて症状が強くなる。 私の場合、夕方から夜にかけて症状が強くなり悪化します。 (4)安静により回復 私は安静にして回復しても、すぐに症状が悪化します。 瞬発力も落ちていますが、持続力は極度に低下しています。 ▼「重症筋無力症の病型および重症度分類(MGFA)」 Class0　無症状 1　　眼筋型 眼瞼下垂、複視などが主 　　 2　　眼筋以外の軽度の筋力低下 　　　2a 四肢・体幹筋障害が主 　　　2b 口咽頭筋・呼吸筋障害が主 　　 3　　眼筋以外の中等度筋力低下 　　　3a 四肢・体幹筋障害が主 　　　3b 口咽頭筋・呼吸筋障害が主 　　 4　　眼筋以外の高度の筋力低下 　　　4a 四肢・体幹筋障害が主 　　　4b 口咽頭筋・呼吸筋障害が主 　　 5　　気管内挿管された状態 ▼「検査」 (1)テンシロンテスト 　抗コリンエステラーゼ薬(塩化エドロホニウム)を静注して症状の改善があるか。 (2)電気生理学検査 　反復刺激による誘発筋電図の漸減 (3)血清抗アセチルコリン受容体(AchR)抗体価の測定 (4)胸部単純X線、CT、MRI 　約24％の人に胸腺腫を合併する。 私の時は気縦隔撮影と言って肺に空気を送り込んで膨らまし、レントゲン撮影して 胸腺腫の拡大がわかりました。今はこういう検査方法は取らないと思います。 (5)合併症(27％に) 　甲状腺機能亢進症 　関節リウマチ 　慢性甲状腺炎 　血小板減少性紫斑病 　全身性エリテマトーゼス 　円形脱毛症 ○「抗AchR抗体陰性の意味」 (1)抗体はあるが測定感度以下　筋生検で自己抗体や補体が証明できることがある。 (2)AchR以外の分子を標的とする自己抗体が存在　MuSKなど ▼「MGと胸腺の異常」 胸腺腫のある重症筋無力症の患者さんは胸腺腫でのＴ細胞分化が正常胸腺とは異なるため、 自己抗原に反応するＴ細胞が成熟してしまうので、いろいろな抗原に対する抗体を作ってしまい、 その一部として抗アセチルコリン受容体抗体が産生されるため重症筋無力症になると考えられます。 ▼「胸腺の機能と役割」 胸腺はTリンパ球の分化成熟を司る。 4～5歳頃に最大となり、思春期以降に退縮し、脂肪化する。 ▼「治療」 ○胸腺摘出術 (1)絶対適応 胸腺腫がある(現在筋無力症の症状がなくても) (2)適応　 60才以下で、抗アセチルコリンリセプター抗体が陽性という条件を満たす方で 症状が強くて日常生活に支障のある方が良い適応となります。 (3)非適応 1.乳幼児(2-3才以降であれば胸腺摘出術を行っても免疫不全には ならないと考えられているので手術可能) 2.症状がない(抗体が陽性でも) 3.60歳以上でCT上胸腺が萎縮して認められない。 4.脳梗塞な後の麻痺などの重篤な合併症がある。 ○胸腺摘出前後の投薬 手術前は原則としてステロイドを投与しないで、抗コリンエステラーゼ剤で様子を見る。 私の場合、術前からステロイドの大量投与が行われました。 手術直前は、隔日で30ミリグラム(６錠)飲んでいたと思います。 ○抗コリンエステラーゼ剤 　神経終末から放出されるアセチルコリンの分解を抑制し、 　シナプス隙間のアセチルコリン濃度を高めることによって筋収縮力を高める。 (1)マイテラーゼ 　　強力、作用時間が長い、過量投与はクリーゼを来す恐れがある。 (2)メスチノン 　　副作用が比較的少ない。糖衣錠 (3)ウブレチド 　　薬効は弱いが持続時間が長く副作用が少ない。 　　眼筋型に使用。 私は現在メスチノンを毎食後1錠飲んでいます(朝は食前) 私の場合、副作用は空腹時の飲むと出やすいので、気をつけています。 ＜副作用＞ 腹痛・下痢などの消化器症状、発汗、動悸、徐脈、頻尿などの自律神経症状。 コリン作動性クリーゼ ○ステロイド剤(副腎皮質ホルモン剤) プレドニン　オレンジーピンクの小さい錠剤　一錠　５ミリグラム プレドニゾロン　　　　　　　　　　　　　　一錠　５ミリグラム リンデロン　　　　　　　　　　　　　　　　一錠　５ミリグラム　など。 胸腺摘出術術後で症状が強く、抗コリンエステラーゼ剤でコントロール不良であればプレドニン一錠隔日から開始し、 症状に応じて５錠程度まで増量する。初期憎悪が見られる場合があるので注意する。 私の場合４錠まで増やしたところで初期憎悪が表れ、嚥下障害が強くなり食事がまったく出来なくなりました。 ＜主な副作用＞ 顔がふくらむ、にきび 多毛、脱毛 骨多孔症、病的骨折、無菌性骨壊死 胃潰瘍 食欲亢進、糖尿病 白内障（手術が必要な例も多く報告されています）緑内障 高血圧 多尿 不眠 筋肉痛、関節痛 副腎皮質機能不全 ○免疫抑制剤 　難治性でステロイド剤でコントロールできない場合、 　または、ステロイド剤を用いることができない場合に使用。 ・タクロリムス(プログラフ) (1)T細胞におけるサイトカインの産生を阻害　 (2)グルココルチコイド受容体の核内移行を促進しステロイドの作用を増強。 (3)リアノジン受容体(RyR)を介して筋収縮を増強 　　(RyR抗体陽性患者で早期に有効性を認めた報告がある) ・その他 　シクロスポリン(サンデュミン)、アザチオプリン(イムラン) ＜副作用＞ 腎機能障害、耐糖能障害、横紋筋融解症、中枢神経障害 私はアザチオプリン(イムラン)を服用しましたが、肝機能障害がすぐに出ました。(この時は服用を中止) また６ＭＰと言う免疫抑制剤も服用しました。このときもすぐに肝機能障害が出ました。 入院中は肝機能障害を治すために点滴を受けながら、免疫抑制剤を服用 退院後は、肝機能障害を防ぐために肝臓の漢方薬を一緒に服用してしていました。 ○血漿交換または大量γグロブリン静注療法 球症状・呼吸困難を伴う場合、クリーゼ。 私は血漿交換を5回しています。1カ月おきに3日間、血漿交換を繰り返していました。 その際、低栄養状態、極度の貧血などが起きました。 ○ステロイドパルス　急性増悪時 ステロイド（メチルプレドニゾロン）一日１グラム(1000ミリグラム)を三日間点滴をワンクールとする。 1クールで終わる場合もあれば、続けて行う時もある。 私の場合、ワンクールを2週間ごとに3クールやったのが最高です。 ▼「病型による治療の選択」 ・眼筋型 　抗コリンエステラーゼ薬や低用量のステロイド 　難治例では免疫抑制剤、胸腺摘出、ステロイドパルス ・全身型 　基本的に胸腺摘出。 　症状が軽い場合や高齢者では抗コリンエステラーゼ薬やステロイドで 　経過をみることもあるが、発症早期に胸腺を摘出した方が予後が良いという報告がある。 ・重症例・クリーゼ 　血漿交換後、胸腺摘出　或いはステロイドパルス後胸腺摘出 ▼「クリーゼ」 呼吸困難となり、挿管・人工呼吸器管理が必要となる状態 息切れ、嚥下障害、鼻声、意識混濁など ＜要因＞ (１)未治療　胸腺腫合併 (２)治療経過中 　ステロイド増量 　抗コリンエステラーゼ剤の過量 　その他の薬剤 　感染症の合併 (３)術後 ▼「症状を悪化する薬」 1、睡眠薬、精神安定剤 　セルシン、サイレース、セレナール、ユーロジン、ハルシオン等 2、アミノグリコシド系抗生物質 　ストレプトマイシン、ゲンタシン、アミカシンなど 3、心臓血管系 　キニジン、降圧剤の一部(βブロッカー) 4、抗てんかん薬 　フェニトイン 5、抗リウマチ薬 　D-ペニシラミン 6、麻酔薬 　エーテル、ケタミン 7、前立腺肥大、排尿障害の薬 　ポラキス 8、パーキンソン病の治療薬 　アーテン、アキネトン 9、造影剤 　ヨード製剤 私の場合、症状を悪化させる要因として、一番影響するのは 睡眠不足とストレスです。疲労も大きな悪化を招きます。 ---------------------------------------------------------------------------- 最後までお付き合いしてくださった方には感謝いたします。ありがとうございました。 参考にしていただけたら幸いです。 ランキングに参加しています。応援して頂けたら嬉しいです。 にほんブログ村 にほんブログ村 にほんブログ村